团队提供了肺动脉高压的新分析

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肺动脉高压可能是毛细血管后的——左侧心脏病患者肺静脉压升高的结果——或毛细血管前的肺动脉高压，由肺血管重塑或肺部疾病引起，导致肺血管阻力增加。

毛细血管前肺动脉高压(precapPH) 影响 9–15% 的系统性硬化症 (SSc) 患者，并且可能与不同程度的间质性肺病(ILD)相关。免疫抑制剂是治疗 SSc 中 ILD、皮肤或肌肉骨骼表现的标准疗法;然而，它们对 precapPH 的有益影响仍不清楚。

Bruni 及其同事开始使用来自 EUSTAR(欧洲硬皮病试验和研究登记处)755 名患者的数据来确定 SSc 相关 precapPH 中暴露于免疫抑制剂治疗是否会影响发病率和死亡率。该注册中心于 2004 年启动，旨在统一 SSc 领域的研究工作，SSc 是一种具有异质表现和病程的罕见疾病。

EUSTAR 数据库不断壮大，促进了新的研究和试验。这不仅阐明了 SSc 及其临床过程，而且还推动了新的治疗方法。 2 这项针对 SSc 中的 precapPH 的新研究结果包含在 2023 年硬皮病肺病治疗更新会议中EULAR 大会在意大利米兰举行。

研究小组发现，在基线时，接受免疫抑制剂治疗的患者比未接受免疫抑制治疗的患者更常出现间质性肺病、弥漫性皮肤、关节和肌肉受累。在将近 3 年的随访期间，接受免疫抑制剂治疗的患者中有 70% 发生了发病率-死亡率事件，定义为死亡或 precapPH 恶化之间的首次事件。

尽管免疫抑制剂的总体暴露与结果无关，但免疫抑制靶向治疗与发病率-死亡率风险降低相关。作者用一系列数字展示了这些发现，这些数字显示了各种事件随时间推移的风险;这些可以在 EULAR 网站上以完整的摘要形式查看。在研究特定的靶向治疗时，注意到托珠单抗和利妥昔单抗可降低发病率-死亡率结局风险的信号。

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